血管活性肠肽瘤的诊断ppt

简介：血管活性肠肽瘤的诊断ppt这个ppt包含了概述，临床表现，水泻，电解质和酸碱平衡紊乱，低胃酸与无酸，诊断和鉴别诊断，一般检验项目，其他检验项目，治疗等内容， 欢迎点击下载。血管活性肠肽瘤又称Verner -Morrison综合征，绝大多数表现为内分泌肿瘤综合征，90%原发于胰腺，是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽（VIP）而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少，故又称为WDHA或WDHH综合征。该病每年的发病率为千万分之一。平均发病年龄为49岁。1958年由Verner

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血管活性肠肽瘤（VIP瘤）

概述

血管活性肠肽瘤(vasoaetiveintestinalpeptidetumor)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(vasoactiveintestinalpeptide，VIP)而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少，故又称为WDHA或WDHH综合征(waterydiarrhea，hypokalemia，aehlorhydriaorhypochlorhydriasyndrome，WDHA／WDHH综合征)。此综合征由Vcrner和Morrison于1958年首先描述，因此还被命名为Verner-Morrison综合征。 

概述

1966年Matsumoto根据本病呈霍乱样腹泻，又将本病称为胰性霍乱。已证实本病患者胰腺肿瘤主要分泌大量肠血管活性肽(VIP)，故又名为肠血管活性肽瘤(VIP)瘤。 

临床表现

该病较少见，患者多为中年人。确诊前症状常已持续数月乃至数年，文献报道最长腹泻史已达4年后方获确诊

水泻　

长期而严重的霍乱样水泻是本病的特点。80％患者每天粪量超过3000ml，一般在3000～6000ml之间，最高者可达10000ml，大便呈淡茶样。初起时，多数病例的腹泻呈间歇性发作；在非发作期，大便呈半液体状。随肿瘤的长大，腹泻呈持续性并可引起危及生命的电解质紊乱。如肿瘤为恶性，腹泻多是持续性。因严重腹泻可导致脱水及体重减轻，急性发作期体重每天可减轻几千克，同时引起肌无力、嗜睡、恶心、呕吐。约20％患者可伴腹部痉挛性疼痛。有时腹泻可短期缓解，同时伴上述症状改善。 

电解质和酸碱平衡紊乱

几乎全部病例均有低血钾，是腹泻时从粪中丢失大量钾离子而引起。急性发作期从大便大量丢失钾，血清钾常<3mmol／L，严重病例血清钾可低至2mmol／L以下，伴有心律失常和肢体麻痹。长期低血钾使肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能减退，造成缺钾性疾病，甚至肾衰竭而死亡。 

低胃酸与无酸

低胃酸与无酸是本病特征之一，因此本病患者均不伴有消化性溃疡。这是与促胃液素瘤最突出的不同点．其机制是由于VIP抑制促胃液素。肿瘤切除后，胃酸分泌恢复正常。近年报道部分患者胃酸可轻度降低，甚至正常。因此有作者将“胃酸缺乏”(achlorhydria)这一项去掉，改为碱中毒(alkalosis)，仍为WDHA综合征，但含意为水样泻、低血钾、碱中毒综合征。 

其他

(1)糖尿病或糖耐量试验异常：半数以上病例有糖尿病表现或糖耐量试验异常，但很少见有严重糖尿病者。糖代谢异常的可能原因：①肝脏门脉内VIP增高使肝糖原分解加强；②VIP能刺激升糖素分泌增加；③继发于长期低血钾，使胰岛素分泌减少；④低血钾使机体对胰岛素不敏感。 　　

其他

高钙：约25％～75％的病例在发作期有病因不明的高血钙症。对部分患者进行甲状旁腺素测定发现该激素浓度正常或降低，VIP瘤切除后高血钙症即消失。高血钙症原因可能为：①VIP促进溶骨所致；②VIP瘤分泌一种类甲状旁腺素。极少数病例可合并甲状旁腺肿瘤或甲状旁腺增生，即多发性内分泌腺瘤病1型(MEN-1)，故对VIP瘤切除后仍有高血钙症者应进一步检查甲状旁腺，以免漏诊。 

其他

低血镁：由于严重腹泻，使大量镁离子从大便中丢失，患者常有低血镁同时伴有高血钙症，则不易引起抽搐，在补钾治疗后，使神经肌肉恢复了正常的应激性常可加剧抽搐，应予注意。 

其他

皮肤表现：约20％患者有皮肤潮红，这是VIP扩张血管后的表现，其中部分是由于血清素分泌过多而同时见发作性面额部潮红。也可见结节状红斑、风疹样皮疹，皮肤色素沉着。 

诊断和鉴别诊断

1.有临床表现，如慢性反复发作大量水样腹泻，伴有低钾时，应考虑到本病的可能。

 2.本病VIP测定多在1000ng／L以上，部分患者PGE。也高达1000ng／L以上。

 3．这类患者80％有胰腺肿瘤的存在，直径在2～3cm以上，因此B超、CT、血管造影等对肿瘤定位有意义。 　　本病需要同下列能引起分泌性腹泻的疾病鉴别，如胃泌素瘤、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、类癌、系统性肥大细胞增多症等。①上述疾病的腹泻均无本病严重；②有各自的特殊临床表现；③可分别测得血浆促胃液素、降钙素、去甲肾上腺素、5-羟色胺、组胺等的增高，但血浆VIP不高。 

一般检验项目

血清血管活性肠肽 ：空腹血清VIP水平高于200ng／L对诊断VIP瘤具有重要意义.

便常规 ：大便为水样，无脓血，大便中含有大量K+、Na+、HCO-3等电解质，渗透压与血浆相似，大便pH偏碱性或中性。

血清钾

 胃酸分析

血葡萄糖

其他检验项目

血气分析

血清钙

血清镁

治疗

生长抑素和其衍生物奥曲肽实验治疗有效。

 治疗对定位诊断明确，肿瘤无转移和无手术禁忌证者，首先手术治疗。对不接受手术或不适宜手术者可采用生长抑素衍生物治疗。文献报告奥曲肽可使50 ％一88 % VIP 下降，90 ％一95 ％腹泻、低血钾得到控制，症状显著好转。